Optical Coherence Tomographic Comparison of Cuban Epidemic and Leber's Hereditary Optic Neuropathy.

Following the epidemic of optic and peripheral neuropathy, which occurred in Cuba between 1991 and 1993, a number of patients have been re-evaluated, including testing with optical coherence tomography (OCT) and electrophysiology. At the same time, a number of patients with Leber's hereditary optic neuropathy have also been evaluated. The purpose of this study was to detect residual loss of retinal nerve fibre layer (RNFL) in patients who suffered Cuban epidemic optic neuropathy (CEON), and to compare these findings with those in patients with Leber's hereditary optic neuropathy (LHON). Optical coherence tomography as well as clinical examinations were performed on 11 patients diagnosed with CEON 15 years following the epidemic and 14 patients with LHON. OCT in CEON patients showed thinning of the RNFL in the temporal sector and normal thickness in other quadrants. However, patients with chronic LHON had more diffuse RNFL loss throughout the retina. OCT findings corresponded with clinical findings in CEON and LHON. There was drop out of the papillomacular bundle in both diseases. Two patients in the acute stages of LHON and three LHON carriers showed thinning of the temporal RNFL only. This is the first report of OCT in CEON that shows residual damage in the papillomacular bundle compared with chronic LHON where there is more diffuse and progressive loss of the RNFL. The importance of OCT for the diagnosis and evaluation of similar optic neuropathies is emphasised.

Fundamentos para una plataforma nacional de interconsulta digital en trastornos de la motilidad ocular / Foundations for a national platform of digital consultation related to eye movement disorders

Se realizó estudio descriptivo de 187 pacientes recibidos en atención terciaria de Neuroftalmología, desde fuera de la capital, por trastornos de la motilidad ocular, entre enero/2010 y diciembre/2011, con el objetivo de caracterizar las interconsultas físicas por trastornos de la motilidad ocular solicitadas a servicios de Neuroftalmología de nivel terciario. Las variables estudiadas describieron particularidades epidemiológicas, origen y finalidad de las remisiones. Se evaluó además la posibilidad de interconsulta digital como opción alternativa en cada uno de los casos y sus beneficios potenciales. El 63,1 por ciento de las remisiones procedieron desde fuera de la región occidental, donde se encuentran enclavados los dos centros de atención terciaria de la especialidad. La distancia global recorrida por remisiones físicas fue de 70 286,9 Km. Del total de remisiones realizadas, 131 (70,1 por ciento) fueron clasificadas tributarias de interconsulta digital, lo que representaba una reducción de 54 823,2 Km en términos de distancia global recorrida. Las 56 remisiones restantes pudieron beneficiarse de interconsulta previa a la remisión física según criterio de experto, fundamentalmente para inicio de tratamiento e indicación de estudios complementarios. La Telemedicina aplicada a los trastornos de la motilidad ocular constituye una realidad necesaria y posible con los recursos humanos y estructurarles actuales con los que cuenta la especialidad en el país(AU)

This paper presents a descriptive study in 187 patients with eye movement disorders, received in Third-level Neurophthalmology Units, from far outside Havana, between January/2010 and December/2011, in order to characterize office consultation related to eye movement disorders in Third-level Neurophthalmology Units. Various subjects connected to epidemiological elements, genesis and purpose of the office evaluation were studied. The possibility and advantages of digital consultation were evaluated in each case. Interconsultation from outside the west region, where are both Third-level Neurophthalmology Units, were 63,1 percent. Total traveled-length owing to office evaluation was 70 286, 9 Km. 131 (70,1 percent) patients were classified as candidate for digital cases, reducing 54 823,2 Km the global traveled-length. For the remaining 56 cases, telemedicine consultation previous to the office one could be helpful according to the expert consensus, mainly to begin treatment or to do complementary tests. Telemedicine for eye movement disorders is in fact necessary. It is also possible oriented to all people and structural tools that have the specialty around the country(AU)

Correlación clínico-radiológica de las anomalías congénitas excavadas del disco óptico / Clinical and radiological correlation of excavated congenital anomalies of the optic disk

Introducción: el diagnóstico de las anomalías congénitas excavadas del nervio óptico se ha beneficiado con la introducción y desarrollo de las técnicas imagenológicas; particularmente en los casos atípicos o con alteraciones oculares asociadas, donde el examen clínico no puede ser concluyente. Caso clínico: se presenta un paciente con una anomalía congénita del nervio óptico y se discuten las características clínico-imagenológicas que sustentan su diagnóstico diferencial. Se recomienda la evaluación conjunta, por parte de oftalmólogos y radiólogos, de pacientes con estas anomalías; sobre todo en aquellos donde las presentaciones fundoscópicas no son específicas. Conclusiones: el diagnóstico nosológico correcto garantiza una adecuada orientación sobre alteraciones sistémicas relacionadas y patrones de herencia, si los hay(AU)

Introducción: the diagnosis of excavated congenital anomalies of the optic nerve has benefitted from the introduction and development of radiological techniques, mainly in atypical cases or those with others related ocular disorders, where the clinical exam is not conclusive. Clincal case: Here is a patient with a congenital optic nerve anomaly. The clinical and radiological characteristics that explain the differential diagnosis of this case were discussed. Emphasis was made on the fact that patients with these anomalies and no specific fundus features must be evaluated by both ophthalmologists and radiologists. Conclusions: the right nosological diagnosis assures the appropriate orientation towards others related systemic associations and inheritance patterns, if any(AU)

Neuropatía óptica isquémica anterior no arterítica simulando un edema macular posterior a cirugía de catarata / Nonarteritic anterior ischemic optic neuropathy masquerading as macular edema after cataract surgery

Introducción: la neuropatía óptica isquémica anterior no arterítica y el edema macular son con frecuencia causas de pérdida visual después de una cirugía ocular no complicada. Objetivo: identificar estas dos entidades es muy importante, ya que la conducta a seguir y el pronóstico de ambos es bien diferente. Caso clínico: se reporta una paciente femenina de 74 años con pérdida visual aguda en el posoperatorio de cirugía de catarata. El Servicio de Retina lo reporta como edema macular que responde a la terapia esteroidea, a pesar de esto la visión no mejora. Al realizar el estudio neuro-oftalmológico se constata atrofia óptica parcial secundaria a una neuropatía óptica isquémica anterior no arterítica. Conclusiones: la asociación de estos eventos es infrecuente, pero en estas circunstancias el edema macular que puede ocurrir en la isquemia del nervio óptico, puede simular el de la respuesta inflamatoria a una cirugía(AU)

Introduction: nonarteritic anterior ischemic optic neuropathy and macular edema are frequent causes of loss of vision after uncomplicated ocular surgery. Objective: to identify these two conditions is very important since the behaviors to be adopted and the prognosis are quite different. Clinical case: a 74 years-old female patient with acute loss of vision during the postoperative period of a cataract surgery. The Retinal Service classified it as macular edema which had to be treated with steroid therapy, but her vision did not improve. After the corresponding neurophthalmologic study, it is confirmed that there is partial optic atrophy secondary to nonarteritic anterior ischemic optic neuropathy. Conclusions: the association of these events is uncommon; however under these circumstances, the macular edema that may occur in the optic nerve ischemia can masquerade as inflammatory reaction to surgery(AU)

Correlación clínico-radiológica de las anomalías congénitas excavadas del disco óptico / Clinical and radiological correlation of excavated congenital anomalies of the optic disk

Introducción: el diagnóstico de las anomalías congénitas excavadas del nervio óptico se ha beneficiado con la introducción y desarrollo de las técnicas imagenológicas; particularmente en los casos atípicos o con alteraciones oculares asociadas, donde el examen clínico no puede ser concluyente. Caso clínico: se presenta un paciente con una anomalía congénita del nervio óptico y se discuten las características clínico-imagenológicas que sustentan su diagnóstico diferencial. Se recomienda la evaluación conjunta, por parte de oftalmólogos y radiólogos, de pacientes con estas anomalías; sobre todo en aquellos donde las presentaciones fundoscópicas no son específicas. Conclusiones: el diagnóstico nosológico correcto garantiza una adecuada orientación sobre alteraciones sistémicas relacionadas y patrones de herencia, si los hay

Introducción: the diagnosis of excavated congenital anomalies of the optic nerve has benefitted from the introduction and development of radiological techniques, mainly in atypical cases or those with others related ocular disorders, where the clinical exam is not conclusive. Clincal case: Here is a patient with a congenital optic nerve anomaly. The clinical and radiological characteristics that explain the differential diagnosis of this case were discussed. Emphasis was made on the fact that patients with these anomalies and no specific fundus features must be evaluated by both ophthalmologists and radiologists. Conclusions: the right nosological diagnosis assures the appropriate orientation towards others related systemic associations and inheritance patterns, if any

Neuropatía óptica isquémica anterior no arterítica simulando un edema macular posterior a cirugía de catarata / Nonarteritic anterior ischemic optic neuropathy masquerading as macular edema after cataract surgery

Introducción: la neuropatía óptica isquémica anterior no arterítica y el edema macular son con frecuencia causas de pérdida visual después de una cirugía ocular no complicada. Objetivo: identificar estas dos entidades es muy importante, ya que la conducta a seguir y el pronóstico de ambos es bien diferente. Caso clínico: se reporta una paciente femenina de 74 años con pérdida visual aguda en el posoperatorio de cirugía de catarata. El Servicio de Retina lo reporta como edema macular que responde a la terapia esteroidea, a pesar de esto la visión no mejora. Al realizar el estudio neuro-oftalmológico se constata atrofia óptica parcial secundaria a una neuropatía óptica isquémica anterior no arterítica. Conclusiones: la asociación de estos eventos es infrecuente, pero en estas circunstancias el edema macular que puede ocurrir en la isquemia del nervio óptico, puede simular el de la respuesta inflamatoria a una cirugía

Introduction: nonarteritic anterior ischemic optic neuropathy and macular edema are frequent causes of loss of vision after uncomplicated ocular surgery. Objective: to identify these two conditions is very important since the behaviors to be adopted and the prognosis are quite different. Clinical case: a 74 years-old female patient with acute loss of vision during the postoperative period of a cataract surgery. The Retinal Service classified it as macular edema which had to be treated with steroid therapy, but her vision did not improve. After the corresponding neurophthalmologic study, it is confirmed that there is partial optic atrophy secondary to nonarteritic anterior ischemic optic neuropathy. Conclusions: the association of these events is uncommon; however under these circumstances, the macular edema that may occur in the optic nerve ischemia can masquerade as inflammatory reaction to surgery

Manifestaciones neuroftalmológicas en la enfermedad de Parkinson / Neurophthalmologic manifestations of Parkinson´s disease

La enfermedad de Parkinson es un desorden neurodegenerativo progresivo provocado por un déficit de dopamina que desencadena importantes alteraciones motoras y no motoras. Dentro de estas, un considerable grupo constituye motivo de interés para el neuroftalmólogo. La enfermedad ha sido siempre más reconocida por sus alteraciones motoras. El objetivo fundamental de esta revisión es hacer énfasis en el diagnóstico de las afectaciones visuales en la enfermedad de Parkinson y de esta forma mejorar en lo posible la calidad de vida de los pacientes. Se realizó una amplia búsqueda en PUBMED y se revisaron 60 artículos relacionados con el tema, publicados entre los años 1984 y 2012(AU)

Parkinson's disease is a progressive neurodegenerative disorder caused by a dopamine deficit that triggers important motor and non-motor alterations. A large group of them attracts the interest of the neurophthalmologists. This disease has always been more recognized by its motor alterations. The main objective of this review was to make emphasis on the diagnosis of visual disorders in Parkinson's disease patients and thus to improve their quality of life. An extensive search was made in PUBMED where 60 articles on this topic, published from 1984 to 2012, were reviewed(AU)

Manifestaciones neuroftalmológicas en la enfermedad de Parkinson / Neurophthalmologic manifestations of Parkinson´s disease

La enfermedad de Parkinson es un desorden neurodegenerativo progresivo provocado por un déficit de dopamina que desencadena importantes alteraciones motoras y no motoras. Dentro de estas, un considerable grupo constituye motivo de interés para el neuroftalmólogo. La enfermedad ha sido siempre más reconocida por sus alteraciones motoras. El objetivo fundamental de esta revisión es hacer énfasis en el diagnóstico de las afectaciones visuales en la enfermedad de Parkinson y de esta forma mejorar en lo posible la calidad de vida de los pacientes. Se realizó una amplia búsqueda en PUBMED y se revisaron 60 artículos relacionados con el tema, publicados entre los años 1984 y 2012

Parkinson's disease is a progressive neurodegenerative disorder caused by a dopamine deficit that triggers important motor and non-motor alterations. A large group of them attracts the interest of the neurophthalmologists. This disease has always been more recognized by its motor alterations. The main objective of this review was to make emphasis on the diagnosis of visual disorders in Parkinson's disease patients and thus to improve their quality of life. An extensive search was made in PUBMED where 60 articles on this topic, published from 1984 to 2012, were reviewed

Síndrome de Charles Bonnet en cuatro casos con atrofia óptica / Charles Bonnet syndrome in four cases with optical atrophy

El síndrome de Charles Bonnet constituye un trastorno muy poco reportado. En Cuba, que se conozca, no hay referencia de casos publicados hasta este momento. Se caracteriza por la presencia de alucinaciones visuales complejas en individuos con pérdida visual, mentalmente sanos y con conciencia crítica de la naturaleza irreal de sus alucinaciones. Se presentan cuatro casos con este síndrome relacionados con déficit visual secundario a atrofia óptica...

Charles Bonnet syndrome is an underreported disorder. As far as we know, there are no publicized references in Cuba up to the present time. This syndrome involves complex visual hallucinations in visually impaired individuals, who are mentally healthy and have intact cognition of the unreal nature of their hallucinations...

Síndrome de Charles Bonnet en cuatro casos con atrofia óptica / Charles Bonnet syndrome in four cases with optical atrophy

El síndrome de Charles Bonnet constituye un trastorno muy poco reportado. En Cuba, que se conozca, no hay referencia de casos publicados hasta este momento. Se caracteriza por la presencia de alucinaciones visuales complejas en individuos con pérdida visual, mentalmente sanos y con conciencia crítica de la naturaleza irreal de sus alucinaciones. Se presentan cuatro casos con este síndrome relacionados con déficit visual secundario a atrofia óptica...

Charles Bonnet syndrome is an underreported disorder. As far as we know, there are no publicized references in Cuba up to the present time. This syndrome involves complex visual hallucinations in visually impaired individuals, who are mentally healthy and have intact cognition of the unreal nature of their hallucinations...

Las distonías craneales en oftalmología / Cranial dystonias in ophthalmology

Las distonías craneales y craneocervicales son enfermedades neurológicas que periódicamente constituyen motivo de consulta en oftalmología, principalmente el blefaroespasmo esencial benigno. Esta afección se caracteriza por contracciones bilaterales, espasmódicas e involuntarias de los párpados. Dentro de las frecuentes manifestaciones oculares asociadas, el síndrome de ojo seco es la más habitual. Estudios recientes sugieren que esta condición pudiera estar implicada en la etiopatogenia de la enfermedad. El manejo de los síntomas y signos provocados por alteración de la superficie ocular es requerido incluso luego de la quimiodenervación con toxina botulínica, que constituye el tratamiento de elección. El beneficio final para los pacientes, derivado de un enfoque multidisciplinario es evidente, por lo que la incorporación activa del oftalmólogo a esta área de trabajo es cada día más necesaria.

Neurological illnesses like cranial and craniocervical dystonias are often cause of consultation in ophthalmology, basically benign essential blepharospasm. This illness is characterized by bilateral involuntary spasmodic contraction of eyelids. Among the common associated ocular manifestations, the dry eye syndrome is the most frequent. Current studies suggest that this condition could be connected with the etiopathogeny of the disease. Most of patients require the treatment of signs and symptoms stemmed from disturbances in the eye surface after the use of chemical denervation with botulinum toxin, which is the therapical choice. It is increasingly clear that the opthalmologist must be part of the multidisciplinary medical team in order to achieve the greatest benefit for these patients.

Neuropatía óptica traumática / Traumatic optic neuropathy

La neuropatía óptica traumática, en sus múltiples variantes, constituye una entidad poco frecuente. Se puede definir como aquella lesión del nervio óptico que aparece tras un episodio traumático. Puede clasificarse según su topografía y mecanismos productores. A pesar de un mejor entendimiento en los últimos años de sus mecanismos productores, su tratamiento continúa siendo un tema extremadamente controversial(AU)

Traumatic optic neuropathy, in its different modalities, is a rare entity. It is the damage of the optic nerve resulting from a traumatic episode. The classification depends on its topography and causative mechanisms. Although there has been better understanding of the causative mechanisms in the last few years, the management is still an extremely controversial topic(AU)

Neuropatía óptica traumática / Traumatic optic neuropathy

La neuropatía óptica traumática, en sus múltiples variantes, constituye una entidad poco frecuente. Se puede definir como aquella lesión del nervio óptico que aparece tras un episodio traumático. Puede clasificarse según su topografía y mecanismos productores. A pesar de un mejor entendimiento en los últimos años de sus mecanismos productores, su tratamiento continúa siendo un tema extremadamente controversial.

Traumatic optic neuropathy, in its different modalities, is a rare entity. It is the damage of the optic nerve resulting from a traumatic episode. The classification depends on its topography and causative mechanisms. Although there has been better understanding of the causative mechanisms in the last few years, the management is still an extremely controversial topic.

Alteraciones neuroftalmológicas en pacientes con hipertensión endocraneana idiopática / Neuro-opththalmologic alterations in patients diagnosed with idiopathic endocranial hypertension

OBJETIVO: Determinar el comportamiento de las alteraciones neuroftalmológicas en pacientes con hipertensión endocraneana idiopática. MÉTODOS: Estudio prospectivo en 80 pacientes con hipertensión endocraneana idiopática en el Instituto de Oftalmología Ramón Pando Ferrer durante el período 2006-2010, con énfasis en manifestaciones clínicas, examen físico y evaluación del disco por tomografía de coherencia óptica. RESULTADOS: La hipertensión endocraneana idiopática se presentó en el 61 por ciento de mujeres entre 15 y 40 años. Las manifestaciones clínicas predominantes fueron cefalea, oscurecimientos visuales transitorios y diplopía. El examen físico mostró papiledema en todos los pacientes, afectación campimétrica en 87 por ciento y alteraciones del contraste en 79 por ciento, relacionados con el tiempo de evolución. La tomografía de coherencia óptica fue útil para diagnóstico y seguimiento de los casos estudiados. CONCLUSIONES: La hipertensión endocraneana idiopática produce daño funcional visual irreversible en pacientes diagnosticados tardíamente

OBJECTIVE: To determine the behavior of neuro-ophthalmologic alterations of this entity. METHODS: A prospective study was conducted in 80 patients diagnosed with idiopathic endocranial hypertension seen in the Ramon Pando Ferrer Cuban Institute of Ophthalmology from 2006 to 2020 emphasizing the clinical manifestations, the physical examination and the assessment of disk by optical coherence tomography. RESULTS: The idiopathic endocranial hypertension was present in the 61 percent of women aged between 15 and 40. The predominant clinical manifestations were headache, transient visual darkening and diplopia. The physical examination showed the presence of papilledema in all patients, campimetry affection in the 87 percent and contrast alterations in the 79 percent related to course time. The optical coherence tomography was useful for diagnosis and follow-up of the study cases. CONCLUSIONS: The idiopathic endocranial hypertension produces a visual functional damage irreversible in patients diagnosed in a late way

Alteraciones neuroftalmológicas en pacientes con hipertensión endocraneana idiopática / Neuro-opththalmologic alterations in patients diagnosed with idiopathic endocranial hypertension

OBJETIVO: Determinar el comportamiento de las alteraciones neuroftalmológicas en pacientes con hipertensión endocraneana idiopática. MÉTODOS: Estudio prospectivo en 80 pacientes con hipertensión endocraneana idiopática en el Instituto de Oftalmología Ramón Pando Ferrer durante el período 2006-2010, con énfasis en manifestaciones clínicas, examen físico y evaluación del disco por tomografía de coherencia óptica. RESULTADOS: La hipertensión endocraneana idiopática se presentó en el 61 por ciento de mujeres entre 15 y 40 años. Las manifestaciones clínicas predominantes fueron cefalea, oscurecimientos visuales transitorios y diplopía. El examen físico mostró papiledema en todos los pacientes, afectación campimétrica en 87 por ciento y alteraciones del contraste en 79 por ciento, relacionados con el tiempo de evolución. La tomografía de coherencia óptica fue útil para diagnóstico y seguimiento de los casos estudiados. CONCLUSIONES: La hipertensión endocraneana idiopática produce daño funcional visual irreversible en pacientes diagnosticados tardíamente(AU)

OBJECTIVE: To determine the behavior of neuro-ophthalmologic alterations of this entity. METHODS: A prospective study was conducted in 80 patients diagnosed with idiopathic endocranial hypertension seen in the Ramon Pando Ferrer Cuban Institute of Ophthalmology from 2006 to 2020 emphasizing the clinical manifestations, the physical examination and the assessment of disk by optical coherence tomography. RESULTS: The idiopathic endocranial hypertension was present in the 61 percent of women aged between 15 and 40. The predominant clinical manifestations were headache, transient visual darkening and diplopia. The physical examination showed the presence of papilledema in all patients, campimetry affection in the 87 percent and contrast alterations in the 79 percent related to course time. The optical coherence tomography was useful for diagnosis and follow-up of the study cases. CONCLUSIONS: The idiopathic endocranial hypertension produces a visual functional damage irreversible in patients diagnosed in a late way(AU)